الطريقة المعتادة لعلاج الثلاسيميا هي نقل الدم أو تناول دواء ديسفيرال أو تناول حبوب ، لكن زرع نخاع العظم هو العلاج الوحيد النهائي للثلاسيميا. زرع نخاع العظم الخيفي هو في الواقع نوع من العلاج الجيني وقد تم إجراؤه بنجاح لأول مرة في عام 1982
نخاع العظام هو النسيج الإسفنجي الموجود داخل العظم وصانع جميع الخلايا الموجودة في الدم. في البالغين ، يوجد هذا النسيج في الطحال و عظام الضلع والجمجمة و عظام الحوض والقص. ولكنه موجود أيضًا عند الأطفال في عظام أخرى. يحتوي نخاع العظام على خلايا جذعية تتكون منها الخلايا الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية.
تتضمن زراعة نخاع العظم أخذ هذا النسيج من شخص سليم (متبرع) وزرعه في مريض (مضيف أو متلقي). يتم تدمير النخاع العظمي للمريض أولاً عن طريق الأدوية أو الإشعاع. عادة ما يتم أخذ نخاع العظم السليم من عظم الورك المتبرع وحقنه كسائل في مجرى دم المريض (تمامًا مثل نقل الدم). عندما تدخل خلايا النخاع العظمي للمتبرع دم المتلقي ، فإنها تصل إلى العظام الأكبر وتبدأ في إنتاج الخلايا الطبيعية والصحية هناك. يستغرق هذا الإجراء حوالي 2 إلى 3 أسابيع.
يجب أن يكون الشخص الذي يتم اختياره كمتبرع لزرع نخاع العظم مستضد كريات الدم البيضاء البشرية (HLA) مطابقًا للمتلقي. أفضل متبرع لزرع نخاع العظم في مرضى الثلاسيميا هو شقيق المريض. ومع ذلك ، في جميع الأحوال ، لا يتفق شقيق الشخص معه. إذا كان في بنك الخلايا الجذعية ، يمكن اعتبار الشخص الذي يشبه مريض الثلاسيميا من حيث HLA كمتبرع.
يجب أن يكون المتبرع المناسب لزراعة نخاع العظم في مرضى الثلاسيميا خاليًا من العدوى ، بالإضافة إلى كونه متوافقًا مع HLA ومماثلًا للمتلقي. الحد الأدنى لسن زراعة النخاع العظمي هو ثلاث سنوات. لأنه في هذا العمر ، تكون وظيفة وهيكل نخاع العظام مماثلة للبالغين.
في أي شخص يمكن إجراء زراعة نخاع العظم لمرضى الثلاسيميا؟
بشكل عام ، قبل إجراء عملية زرع نخاع العظم في مرضى الثلاسيميا ، يتم تقسيم هؤلاء الأشخاص إلى ثلاث مجموعات بناءً على عوامل الخطر التي سيواجهونها بعد الزرع. تشمل عوامل الخطر هذه:
يعتمد معدل نجاح زراعة نخاع العظم في مرضى الثلاسيميا على مدى وجود عوامل الخطر المذكورة في الفرد. إذا كان مستوى عوامل الخطر الخاصة بزراعة نخاع العظم منخفضًا ، ومن ناحية أخرى ، فإن التوافق الدموي للمتبرع المزروع والمتلقي (يتم إجراؤه بين الأشقاء) ، تصل نسبة النجاح إلى 95٪. هؤلاء الناس في المجموعة الأولى. إذا كانت المجموعتان الثانية والثالثة لديهما بعض درجات خطر رفض الكسب غير المشروع ؛ لذلك ،
يحتاج هؤلاء المرضى إلى تناول الأدوية المثبطة للمناعة لمنع رفض الجهاز المناعي لعملية الزرع.
ما هي الإجراءات بعد زراعة النخاع العظمي لمرضى الثلاسيميا؟
بعد زراعة النخاع العظمي في مرضى الثلاسيميا ، هناك حاجة إلى سلسلة من الإجراءات العلاجية لتقليل حمل الحديد في جسم المريض. بعد الزرع ، من الضروري إزالة حوالي 5 سم مكعب من الدم لكل كيلوغرام من وزن جسم الشخص (الفصد). يتم ذلك حتى يصل مستوى الحديد في الكبد إلى أقل من 7.5 مجم لكل جرام من وزن الكبد.
يتم إجراء العلاج بالاستخلاب في المرضى الذين لا يستطيعون النزف. في هذه الطريقة ، يتم استخدام دواء يسمى ديفيروكسامين ، والذي يقلل من حمل الحديد في الجسم عن طريق تكوين مركب مع الحديد. هذه الطريقة غير مريحة أكثر من طريقة الفصد وتكلف أكثر.
بعد أن يصل مستوى الحديد في كبد الشخص إلى المستويات الطبيعية ، من الضروري التحقق من الاستجابة للعلاج كل 12-24 شهرًا من خلال الخزعة أو طرق غير جراحية.
ما هي المشاكل المصاحبة لزراعة النخاع العظمي في مرضى الثلاسيميا؟
ترتبط زراعة النخاع العظمي في مرضى الثلاسيميا بالتحديات التي تجعل من المستحيل إجراء الزراعة لجميع الأشخاص:
- العثور على المتبرع المناسب أمر صعب. أفضل المتبرعين هم أشقاء المريض ، والذين للأسف فقط حوالي 30-36٪ من الحالات تجد متبرعًا مناسبًا في الأسرة.
- هناك احتمال للوفاة بعد زرع نخاع العظم في مرضى الثلاسيميا.
- هناك احتمال ل GVHD (مرض الكسب غير المشروع مقابل مرض المضيف) بعد زرع نخاع العظم في مرضى الثلاسيميا. تسبب هذه المضاعفات مشاكل صعبة ومرهقة للمرضى.
للحصول على استشارة طبية مجانية ، قم بتسجيل أسئلتك في أسفل هذه الصفحة أو في قسم الاستشارات الطبية على موقعنا أو علی الواتساب.
